节段性透明性血管炎
概述：节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎缩(atrophie blanche)、青斑样血管炎(livedoid vasculitis)但仍有异议。1929年Milian首先描述本病，临床上以小腿和踝部出现紫癜、坏死，愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。
流行病学
流行病学：本病多见于中青年女性。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因：病因仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。
发病机制
发病机制：免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C3沉积，因此可能是免疫反应引起的毛细血管炎。
临床表现
临床表现：多见于中青年女性。皮损初起为淡红或鲜红色斑，疼痛显著，进一步发展为紫癜，呈环状分布，或融合成指盖大暗紫红色斑片。皮损中央可出现水疱，疱破后形成溃疡，上覆黑色厚痂。溃疡大小不等，小者如黄豆大小，大者可有分币大小甚至更大。溃疡愈合较慢，愈后留有典型象牙白色瘢痕，其上有毛细血管扩张，周边有紫癜及色素沉着。多发于小腿下部、内外踝及其周围，也有少数病例累及膝上及上肢。皮损反复发生，病程慢性，无全身症状。
并发症
并发症：皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理：表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔部分或完全闭塞，红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。
诊断
诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：注意与网状青斑相鉴别。
治疗
治疗：皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。
低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、
磺胺吡啶等对活动期病变均有效，并可防止复发。也可试用司坦唑(康力龙)和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、
丹参对本病也有一定疗效。
预后
预后：皮损反复发生，病程慢性。无全身症状。愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。
预防
预防：目前没有相关内容描述。
